神經(jīng)內(nèi)科常見病
第１節(jié) 原發(fā)性震顫(EssentialTremor)
【確定ET的標(biāo)準(zhǔn)】（所有5條均有）
①檢查時(shí)至少1個(gè)肢體的+2姿勢(shì)性震顫（頭顫必須存在）
②檢查時(shí)必須有a.至少四項(xiàng)操作中有+2運(yùn)動(dòng)性震顫；或b.一項(xiàng)操作有+2運(yùn)動(dòng)性震顫和第二次操作有+3運(yùn)動(dòng)性震顫（操作包括倒水、用勺子喝水、欽水、手指鼻、畫螺旋）
③如果檢量時(shí)震顫存在于優(yōu)勢(shì)手，日常生活至少一項(xiàng)受干擾（吃、喝、寫、用手）
④服藥、酒精、震顫麻痹綜合征、肌張力低下、其它基底節(jié)病、甲亢不是潛在的致病因素
⑤無心理精神因素
【極可能ET的標(biāo)準(zhǔn)】（1a或1b＋2、3）
①ａ.同上②；b.檢查時(shí)有頭顫
②同上④
③無心理精神因素
【可能ET的標(biāo)準(zhǔn)】
檢查時(shí)，三項(xiàng)操作存在+2運(yùn)動(dòng)性震顫
注：０～３級(jí)震顫分級(jí)
[0]無可見震顫
[+1]低幅震顫、間斷
[+2]中幅震顫、1～2cm，明顯波動(dòng)
[+3]大幅、有力的震顫，>2cm，完成操作困難
第２節(jié)帕金森氏病(Parkinsondisease)
（英國帕金森氏病學(xué)會(huì)腦庫）
【帕金森氏病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)】
第一步：診斷帕金森綜合征
★行動(dòng)遲緩
★至少下列之一：肌強(qiáng)直
靜止性震顫（4～6Hz）
姿勢(shì)不能（非視覺、前庭、小腦、本體感覺喪失引起的）
第二步：帕金森氏病的排除標(biāo)準(zhǔn)
★反復(fù)卒中伴帕金森氏病特點(diǎn)的階梯樣進(jìn)展病史
★反復(fù)頭外傷史
★確切的腦炎史
★眼動(dòng)危象
★癥狀初起的神經(jīng)肌松劑治療
★癥狀的持續(xù)緩解
★一個(gè)以上的親屬受累
★嚴(yán)格的單側(cè)持征持續(xù)３個(gè)月
★核上性凝視麻痹
★小腦體征
★早期嚴(yán)重的自主神經(jīng)系統(tǒng)受累
★早期嚴(yán)重的癡呆伴有記憶、語言和行為的失常
★Babinski征
★CT示腦瘤或交通性腦積水
★對(duì)大劑量左旋多巴為陰性反應(yīng)（排除吸收障礙）
★接觸NPTP
第三步：帕金森氏病支持性陽性標(biāo)準(zhǔn)（需三項(xiàng)以上方診斷確切的帕金森氏?。?/p>
★單側(cè)發(fā)病
★靜止性震顫
★呈進(jìn)展性
★持續(xù)的非對(duì)稱性受累（先發(fā)病側(cè)重）
★對(duì)左旋多巴的反應(yīng)好（70～100％）
★嚴(yán)重的左旋多巴誘發(fā)的舞蹈病
★左旋多巴反應(yīng)在5年以上
★臨床病程在10年以上
帕金森氏病(Parkinsondisease)
（英國帕金森氏病學(xué)會(huì)腦庫）是第一次看到中譯文
有幾處可能有誤
"癥狀初起的神經(jīng)肌松劑"治療應(yīng)為"神經(jīng)安定劑"
"嚴(yán)格的單側(cè)持征持續(xù)３個(gè)月"應(yīng)為"3年"
"眼動(dòng)危象"在原文中有嗎
NPTP應(yīng)為MPTP
第３節(jié)格林-巴利綜合征(Guillain-BarreSydrome,GBS)
【診斷必備條件】
★一個(gè)肢體以上的進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)無力
★腱反射減弱或消失
【強(qiáng)烈支持診斷的特征】
Ⅰ臨床特征（按主次排列）:
①進(jìn)行性：運(yùn)動(dòng)無力的癥狀和體征發(fā)展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周90％；
②相對(duì)對(duì)稱性；
③輕的感覺癥狀和體征；
④顱神經(jīng)受累：面肌無力50％，多為雙側(cè)；眼外肌5％；
⑤2～4周后開始恢復(fù)，多數(shù)病人功能恢復(fù)；
⑥出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時(shí)無發(fā)熱；
⑦植物神經(jīng)功能失調(diào)：心動(dòng)過緩、心律失常、體位性低血壓、高血壓；要排除肺梗塞。
〖變異〗
①出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時(shí)有發(fā)熱；
②嚴(yán)重感覺缺失伴疼痛；
③4周后仍進(jìn)展；
④進(jìn)展停止后無恢復(fù)或遺留永久性神經(jīng)缺失；
⑤括約肌功能障礙，可出現(xiàn)短暫膀胱麻痹；
⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、小腦性共濟(jì)失調(diào)、不確切的感覺平面。
Ⅱ腦脊液特征強(qiáng)烈支持診斷
①蛋白：1周后升高；
②細(xì)胞；10個(gè)或較少的單核細(xì)胞。
〖變異〗
①無蛋白升高（罕見）；
②11～20個(gè)單核細(xì)胞；
Ⅲ電生理特征：大約80％有神經(jīng)傳導(dǎo)減慢或阻滯，速度低于正常的60％。Ｆ波反應(yīng)常較好地顯示神經(jīng)干和神經(jīng)根近端的傳導(dǎo)速度。
【懷疑診斷的特征】
①顯著、持續(xù)的非對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)無力；
②持續(xù)的膀胱直腸功能障礙；
③病初就出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙；
④CSF單核細(xì)胞＞50；
⑤CSF存在多核細(xì)胞；
⑥有明確的感覺平面。
【排除診斷的特征】
①六碳（hexacarbon）類藥物濫用史；
②卟啉代謝異常；
③近期白喉病史；
④鉛中毒；
⑤純感覺障礙；
⑥脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神經(jīng)病。
第４節(jié) 美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)
一.臨床表現(xiàn)
1.類型
運(yùn)動(dòng)和／或感覺功能障礙累及1個(gè)以上肢體
2.病期
至少2個(gè)月
3.反射
反射消失或減弱
二.電生理
4條標(biāo)準(zhǔn)至少滿足3條
1.部分性傳導(dǎo)阻滯（確定的，可能的，或可疑的；必須累及至少1條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）:如時(shí)限改變＜15％（部分性傳導(dǎo)阻滯）或是時(shí)限改變＞15％（可能的傳導(dǎo)阻滯／傳導(dǎo)分離），負(fù)峰面積或峰峰波輻值下降＞20％
2.傳導(dǎo)速度異常（必須累及至少2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）:如傳導(dǎo)速度減慢＜正常低限的80％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＞正常低限的80％;如傳導(dǎo)速度減慢＜正常低限的70％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＜正常低限的80％
3.末端潛伏期（必須累及至少2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）:如末端潛伏期延長＞正常上限的125％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＞正常低限的80％;如末端潛伏期延長＞正常上限的150％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＜正常低限的80％
4.F波潛伏期（必須累及至少2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）:如潛伏期缺失或延長＞正常上限的125％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＞正常低限的80％:如潛伏期延長＞正常上限的150％，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波輻＜正常低限的80％
三.病理學(xué)
腓神經(jīng)活檢
明確的脫髓鞘和髓鞘再生證據(jù):
1.強(qiáng)制性的：電鏡（＞5條纖維）或者是teasedfiber分析（50teasedfibers＞12％，minimunof4internodeseachdemonstroingdemyelination/remyelination）證實(shí)的脫髓鞘
2.支持性的：subperineurial或神經(jīng)元內(nèi)水腫
單核細(xì)胞浸潤
“蔥皮－球莖”形成
神經(jīng)束之間脫髓鞘成都明顯不同
四.實(shí)驗(yàn)室檢查
腦脊液
強(qiáng)制性的：細(xì)胞數(shù)＜10/mm3性病實(shí)驗(yàn)室檢查陰性
支持性的：蛋白升高
注:傳導(dǎo)阻滯和傳導(dǎo)時(shí)間分離只對(duì)下述神經(jīng)節(jié)段考慮：足踝至腓骨小頭之間的腓神經(jīng)，腕部至肘部之間的正中神經(jīng)，腕部至肘下方的尺神經(jīng)。
五．排除診斷
特發(fā)性CIDP：不應(yīng)有以下疾病并存
1.SLE
2.HIV感染
3.-球蛋白病(monoclonalorbiclonalgammopathy)：巨球蛋白癥、POMES綜合征、骨硬化性骨髓瘤等。?寡克隆或雙克隆
4.Castleman病
-球蛋白病?5.性質(zhì)未定的寡克隆
6.糖尿病
7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
第５節(jié)慢性腦供血不足(Chroniccerebralcirculationinsufficincy)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(日本厚生省循環(huán)系統(tǒng)疾病研究班1990)
由于腦的循環(huán)障礙引起的頭重、頭暈等自覺癥狀波動(dòng)性消長，但臨床表現(xiàn)與CT等影像診斷方面，均未發(fā)現(xiàn)有提示血管性器質(zhì)性腦病變的所見，且不屬于TIA范疇者。
1．臨床表現(xiàn)
（1）由于腦的循環(huán)障礙引起的各種自覺癥狀(頭重感、頭暈等)波動(dòng)性消長。
（2）不出現(xiàn)腦的局灶體征。
（3）多數(shù)伴高血壓。
（4）眼底動(dòng)脈呈動(dòng)脈硬化性改變。
（5）在腦灌流動(dòng)脈可聽到血管雜音。
2．CT所見*
未見血管性器質(zhì)性腦病變
3．其他
（1）腦血管造影或頸部TCD檢查等顯示腦灌流動(dòng)脈閉塞或狹窄改變。
（2）腦循環(huán)測(cè)定示腦血流減低。
（3）年齡基本在60歲以上。
（4）確切地排除可以引起上述自覺癥狀的其他疾病。
*希望能MRI檢查無血管性器質(zhì)性腦病變，則診斷更為確鑿。
第６節(jié)進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）診斷標(biāo)準(zhǔn):
1996年美國國立神經(jīng)疾病和卒中研究所（NINDS）及國際進(jìn)行性核上性麻痹協(xié)會(huì)（SPSP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一.可疑PSP：由三部分組成。必備條件：1.40歲以后發(fā)病，病程逐漸進(jìn)展。2.垂直性向上或向下核上性凝視麻痹或出現(xiàn)明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒。3.無法用排除條件中所列疾病來解釋上述臨床表現(xiàn)。輔助條件：1.對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)不能或強(qiáng)直，近端重于遠(yuǎn)端。2.頸部體位異常，尤其是頸后仰。3.有對(duì)左旋多巴反應(yīng)欠佳或無反應(yīng)的帕金森征群。4.早期即出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙。5.早期出現(xiàn)認(rèn)知損害癥狀，如淡漠，抽象思維能力減弱，言語不流暢，應(yīng)用或模仿行為，額葉釋放癥狀，并至少有兩個(gè)上述癥狀。排除條件：1.近期有腦炎病史，異己肢體綜合征，皮質(zhì)感覺缺損，局限性額葉或顳葉萎縮。2.與多巴胺能藥物無關(guān)的幻覺和妄想，AD型皮癥狀質(zhì)性癡呆（嚴(yán)重記憶缺失和失語或失認(rèn)）。3.病程早期即出現(xiàn)明顯小腦癥狀或無法解釋的自主神經(jīng)癥狀（明顯低血壓和排尿障礙）。4.嚴(yán)重不對(duì)稱帕金森征群如動(dòng)作遲緩。5.有關(guān)腦部結(jié)構(gòu)損害（如基底節(jié)或腦干梗死，腦葉萎縮）的神經(jīng)放射學(xué)依據(jù)。6.必要時(shí)可用PCR排除Whipple病。
二.擬診PSP由三部分組成。必備條件：1.40歲以后發(fā)病。2.病程逐漸進(jìn)展。3.垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，病程第一年內(nèi)出現(xiàn)明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒。4.無法用排除條件中所列疾病來解釋上述臨床表現(xiàn)。輔助條件和排除條件與可疑PSP相同。
三.確診PSP經(jīng)組織病理學(xué)檢查證實(shí)的病人。
第７節(jié) 多發(fā)性皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO）
主要標(biāo)準(zhǔn)：
A.典型的皮膚病變（眼瞼紫紅色皮疹），末梢血管擴(kuò)張和手指伸側(cè)鱗屑性紅斑或四肢軀干紅斑
B.肌力減退，肌壓痛和硬結(jié)，動(dòng)作弛緩及四肢近端明顯萎縮
C.肌活檢：炎性細(xì)胞浸潤、水腫、肌纖維透明性變或空泡性壞死，肌纖維粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維化，肌纖維再生現(xiàn)象等
D.血清酶GOT、GPT、LDH、醛縮酶等超過正常值限的50%
E.肌電圖顯示肌炎之存在（應(yīng)用皮質(zhì)激素或解痙劑等則能影響陽性結(jié)果）
次要標(biāo)準(zhǔn)：
A.鈣質(zhì)沉著
B.吞咽困難
多發(fā)肌炎、MSA的概念已經(jīng)更新，前者需要免疫組化MHCI/CD8陽性的證據(jù)，后者則已經(jīng)不太提OPCA這樣的診斷，盡管在臨床討論中還常提起。MS的影像診斷診斷依據(jù)也在不斷改進(jìn)中。
第８節(jié) 散發(fā)橄欖體腦橋小腦萎縮（SOPCA）診斷標(biāo)準(zhǔn):
Quinn于1994年提出，分可疑SOPCA，擬診SOPCA,確診SOPCA.
一.可疑SOPCA有5個(gè)條件，必須全部具備。1.呈散發(fā)性，無家族史。2.成年發(fā)病。3.臨床上主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)。4.可伴或不伴（輕度）PDS和（或）錐體束損害癥狀。5.無癡呆，全身腱反射消失，明顯的核上性向下凝視麻痹或其他明確病因。
二.擬診SOPCA除必須具備可疑SOPCA的診斷條件，還必須有嚴(yán)重的自主神經(jīng)損害癥狀如無法解釋的姿勢(shì)性暈厥，陽痿，尿失禁或尿潴留，及（或）括約肌EMG異常。
三確診SOPCA經(jīng)組織病理檢查證實(shí)的病人。
第９節(jié)多發(fā)性硬化
Poser（1983）MS診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、臨床確診MS（ClinicalDefiniteMS，CDMS）
a、病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。
b、病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS（Laboratory-SupportedDefiniteMS，LSDMS）
a、病程中兩次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSFOB/IgG。
b、病程中一次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG。
c、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG。
3、臨床可能MS（ClinicalProbableMS，CPMS）
a、病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)。
b、病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)。
c、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。
４實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS（Laboratory-SupportedProbableMS，LSPMS）
a、病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位，須間隔至少一個(gè)月，每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)。
注：CSFOB/IgG表示CSF寡克隆區(qū)帶（＋）或CSF-IgG指數(shù)增高。
亞臨床證據(jù)指無明確臨床表現(xiàn)，但誘發(fā)電位或MRI等影像學(xué)證據(jù)支持的病變。
MS的診斷
McDonaldWI（2001年）
一、≥2次發(fā)作+≥2個(gè)病灶。
二、≥2次發(fā)作+1處病灶+附加之一
1、MRI證實(shí)空間病灶的彌散性;
2、有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上的病灶，加上腦脊液的陽性證據(jù);
3、等待提示另一病變的又一次臨床發(fā)作。
三、1次發(fā)作+≥2個(gè)病灶+附加之一
1、MRI證實(shí)時(shí)間的彌散性;
2、有第2次的臨床發(fā)作。
四、1次發(fā)作+1個(gè)病灶+附加之一
1、MRI上病灶空間的彌散性;
2、≥2個(gè)與MS一致的MRI病灶+腦脊液陽性證據(jù)+MRI時(shí)間上的彌散性;
3、有第二次的臨床發(fā)作。
五、多發(fā)硬化隱襲的神經(jīng)進(jìn)展提示
腦脊液陽性+MRI空間的彌散性，具體為:
1、≥9個(gè)T2病灶；或者
2、≥2個(gè)脊髓病灶；或者
3、4-8個(gè)腦病灶，加上一個(gè)脊髓病灶;或者
4、異常的VEP，加上4-8個(gè)腦病灶，或少于4個(gè)腦病灶加上一個(gè)脊髓病灶，且病灶具有時(shí)間彌散性;
5、病情持續(xù)進(jìn)展一年。
MS空間彌散病灶MRI的診斷標(biāo)準(zhǔn)（4條中有3條即可符合MS）：
1、有一處增強(qiáng)的病灶或有9個(gè)長T2信號(hào)病變；
2、至少有一處幕下病灶；
3、至少有一處近皮層的病灶；
4、至少有3個(gè)腦室旁的病灶。
注意：一處脊髓病灶可替代一處腦病灶。
磁共振對(duì)于MS病灶時(shí)間彌散性的標(biāo)準(zhǔn)
1、臨床發(fā)作3月或3月以上,首次掃描有增強(qiáng)掃描的病灶存在，足以證實(shí)時(shí)間的彌散性，即使病灶不在起初臨床事件提示的部位。如果本次沒有發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)病灶，而有以后的隨訪掃描發(fā)現(xiàn)了一個(gè)新的T2或者是增強(qiáng)病灶的話，就滿足了時(shí)間彌散性的標(biāo)準(zhǔn)。
2、第二次掃描是在3個(gè)月或3個(gè)月以上進(jìn)行,顯示有新的增強(qiáng)病灶或新T2病灶，就滿足了時(shí)間彌散性的證據(jù)。
第１０節(jié)世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟——肌萎縮性側(cè)索硬化的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（E1Escorial1994）
一、definiteALS：在延髓與2個(gè)脊髓部位（頸、胸或腰髓），3個(gè)脊髓部位上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。
二、probableALS：2個(gè)或更多部位上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，部位可以不同，但某些上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征必須在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺損的上部。
三、possibleALS：僅1個(gè)部位上與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，或在2個(gè)或更多部位僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)體征，或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征的上部。
四、suspectedALS：至少2個(gè)部位下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。
第１１節(jié)偏頭痛診斷：[國際頭痛協(xié)會(huì)(InternationalHeadacheSociety,IHS)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
一、無先兆偏頭痛
曾用名：普通型偏頭痛，單純型偏頭痛。
描述：表現(xiàn)為自發(fā)的復(fù)發(fā)性頭痛發(fā)作，持續(xù)4～72小時(shí)。頭痛的典型特征是局限于單側(cè)的搏動(dòng)性頭痛，程度為中度或重度，可因日常軀體活動(dòng)而加重，伴惡心、怕聲和畏光。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
a．至少有5次發(fā)作符合b～d項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。
b．頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間4～72小時(shí)(未經(jīng)治療或治療無效者)。
c．頭痛至少具有下列特點(diǎn)中的兩項(xiàng)：
(1)局限于單側(cè)；(2)搏動(dòng)性質(zhì)；(3)程度為中度或重度(日?；顒?dòng)受限或停止)；(4)因上樓梯或其它類似日常軀體活動(dòng)而加重。
d．頭痛期至少具有下列中的一項(xiàng)：
(1)惡心和/或嘔吐；(2)畏光和怕聲。
e．至少具有下列中的一項(xiàng)：
(1)病史、體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查不提示癥狀性頭痛；(2)病史和/或體檢和/或神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示癥狀性頭痛，但可被適當(dāng)?shù)臋z查排除；(3)有癥狀性頭痛的表現(xiàn)，但偏頭痛首次發(fā)作與癥狀性頭痛在時(shí)間上無明確關(guān)系。
二、有先兆偏頭痛
描述：自發(fā)性的復(fù)發(fā)性頭痛，表現(xiàn)為可明確定位于大腦皮層或腦干的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常經(jīng)5～20分鐘逐漸發(fā)生，持續(xù)時(shí)間通常少于60分鐘。頭痛、惡心和/或畏光在神經(jīng)系統(tǒng)先兆癥狀之后接著發(fā)生，也可有下列1小時(shí)無癥狀間歇期。頭痛常持續(xù)4～72小時(shí)，但也可完全不出現(xiàn)頭痛。
曾用名：典型偏頭痛，經(jīng)典型偏頭痛，復(fù)雜型偏頭痛。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
a．至少有兩次符合b項(xiàng)發(fā)作。
b．至少具有下列4項(xiàng)特點(diǎn)中的3項(xiàng)：
(1)有1種或多種完全可逆的先兆癥狀，表現(xiàn)為局灶性大腦皮層和/或腦干的功能障礙；(2)至少有1種先兆癥狀逐漸發(fā)生，持續(xù)時(shí)間超過4分鐘，或者有2種以上先兆癥狀連續(xù)發(fā)生；(3)先兆癥狀持續(xù)時(shí)間不超過60分鐘，如果先兆癥狀超過1種，癥狀持續(xù)時(shí)間則相應(yīng)增加；(4)頭痛發(fā)生在先兆之后，間隔時(shí)間少于60分鐘(頭痛可以在先兆之前或與先兆癥狀同時(shí)發(fā)生)。
c．至少具有下列各項(xiàng)中的一項(xiàng)。
(參見無先兆偏頭痛的e項(xiàng))
眼肌麻痹型偏頭痛
視網(wǎng)膜型偏頭痛
兒童周期型綜合征：可能是偏頭痛預(yù)兆，或與偏頭痛有關(guān)
偏頭痛并發(fā)癥
三、鑒別診斷
主要和下列兩種頭痛鑒別：
緊張性頭痛
發(fā)作性緊張性頭痛：反復(fù)發(fā)作的頭痛，一年內(nèi)不超過180天，每次持續(xù)30分鐘到7天。頭痛性質(zhì)為壓迫感或緊箍感。輕或中度。位于兩側(cè)。不因日常軀體活動(dòng)而加重，不伴惡心，但可有畏光和怕聲(僅一項(xiàng))。
慢性緊張性頭痛：頭痛每日在15天以上并至少持續(xù)6個(gè)月。其它特點(diǎn)如上述。
第１２節(jié)紋狀體黑質(zhì)變性（SND）診斷標(biāo)準(zhǔn)
Quinn（1994）提出的SND臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。該診斷標(biāo)準(zhǔn)把SND的診斷分成疑診SND，擬診SND和確診SND三個(gè)等級(jí)。
1．疑診SND的診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）成年（≥30歲）起病，呈散發(fā)性。
（2）臨床上主要表現(xiàn)為PD征，不伴癡呆、全身腱反射消失、明顯的核上性向下凝視麻痹，無其他明確病因。
（3）左旋多巴治療無效或療效甚微。
2.擬診SND的診斷標(biāo)準(zhǔn)
除必須具備疑診SND的診斷條件，還必須具備下列條件中1個(gè)以上。
（1）嚴(yán)重的癥狀性自主神經(jīng)功能衰竭，包括體位性暈厥，無法解釋的陽痿或尿失禁或尿潴留。
（2）小腦損害癥狀和體征。
（3）錐體束征。
（4）括約肌EMG異常。
3確診SND的診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)組織病理檢查證實(shí)。
第１３節(jié)癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)：美國神經(jīng)病學(xué)、語言障礙和卒中－老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)（NINCDS-ADARDA）標(biāo)準(zhǔn)
懷疑標(biāo)準(zhǔn)
在發(fā)病或病程中缺乏足以解釋癡呆的神經(jīng)、精神及全身疾病
癡呆合并全身或腦部損害，但不能把這些損害解釋為癡呆的病因
無明顯病因的單項(xiàng)功能進(jìn)行性損害
可能標(biāo)準(zhǔn)
臨床檢查為癡呆，并由神經(jīng)心理檢查確定
進(jìn)行性惡化
意識(shí)狀態(tài)無改變
40－90歲起病，常在60歲以后
排除了系統(tǒng)疾病或其它器質(zhì)性腦病所致的記憶或認(rèn)知障礙
很可能標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)癡呆綜合征可作出
存在有繼發(fā)性系統(tǒng)或腦部疾病可作出
確定標(biāo)準(zhǔn)
臨床很可能，且有病理證據(jù)
支持可能診斷標(biāo)準(zhǔn)
特殊認(rèn)知功能的進(jìn)行性衰退（如：失語、失用、失認(rèn)）
損害日常生活能力及行為的改變
家族中有類似的病人
實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：腰穿腦壓正常。腦電圖正?；驘o特異性改變，如慢波增加
排除可能AD的標(biāo)準(zhǔn)
突然及卒中樣起病
病程早期出現(xiàn)局部的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如：偏癱、感覺障礙和視野缺損等
發(fā)病或病程早期出現(xiàn)癲癇或步態(tài)異常
為方便研究，可分為下列幾型
家族型
早發(fā)型（發(fā)病年齡<60歲）< p="">
21號(hào)染色體三聯(lián)體形
合并其他變性病，如：帕金森病等
第１４節(jié)輕度認(rèn)知障礙(mildcognitiveimpairment,MCI)診斷標(biāo)準(zhǔn)（Peterson等）
（1）存在由患者自己、家屬或知情人提供的記憶主訴；
（2）記憶測(cè)驗(yàn)成績(jī)低于年齡和文化程度匹配的正常對(duì)照1.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差；
（3）總體認(rèn)知分級(jí)量表輕度異常，即總體衰退量表(globaldeteriorationscale,GDS)2-3級(jí)或臨床癡呆評(píng)定量表（clinicaldementiarating,CDR）0.5分；
（4）一般認(rèn)知功能正常；
（5）日常生活能力保持正常；
（6）除外癡呆或任何可以導(dǎo)致腦功能紊亂的軀體和精神疾患。
由于上述診斷標(biāo)準(zhǔn)所描述的認(rèn)知損害特征與AD的早期或臨床前階段極其相似，因此適用于以AD早期或臨床前診斷和治療干預(yù)為主要目的的研究。
美國MayoClinicAD研究中心提出的輕度認(rèn)知障礙(MCI)診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)病人自覺有記憶減退,或家屬、醫(yī)生發(fā)現(xiàn)病人有記憶障礙;
(2)總體認(rèn)知功能正常;
(3)客觀檢查有記憶損害或有一項(xiàng)其他認(rèn)知功能受損,記憶或認(rèn)知功能受損評(píng)分低于同年齡均數(shù)1.5～2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差;
(4)臨床癡呆評(píng)定量表評(píng)分為0.5;
(5)日常生活功能正常;
第１５節(jié)DSM-IV中AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.存在多種認(rèn)知缺陷，包括記憶障礙及失語、失用、失認(rèn)和執(zhí)行功能障礙。
2.漸進(jìn)性起病，并有連續(xù)性的認(rèn)知力減退。
3.認(rèn)知缺陷必須導(dǎo)致顯著的社會(huì)或職業(yè)損害。
4.這些認(rèn)知缺陷并非繼發(fā)于其他障礙。
5.不存在譫妄情況。
6.沒有其他的首要障礙，能更好地解釋以上的各種特點(diǎn)。
第１６節(jié)ICD－10的Pick診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.進(jìn)行性癡呆
2.有額葉病變的特征，如：欣快、情緒反應(yīng)不明顯、社交能力差、失抑制、淡漠或不安
3.在記憶障礙之前常先有行為表現(xiàn)
4.與AD不同，其額葉特征較顳、頂葉為明顯
第１７節(jié)腦囊蟲病
腦囊蟲病是神經(jīng)系統(tǒng)常見的寄生蟲感染，相信各位戰(zhàn)友在臨床中常遇到，對(duì)其診斷一直較難掌握，例如，如何權(quán)衡各種可能提示為本病的證據(jù)？本人現(xiàn)提供2001年發(fā)表在Neurology上的診斷標(biāo)準(zhǔn)，供臨床工作參考，本人感覺有一定的實(shí)用性。（此中文標(biāo)準(zhǔn)為本人剛剛翻譯的，原文見Neurology,2001;57:177－183）。
診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)
絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)：1.組織學(xué)證實(shí)存在病原體。
2．眼底檢查直接發(fā)現(xiàn)寄生蟲。
3．CT或MRI顯示出有頭節(jié)的囊性病灶。
主要標(biāo)準(zhǔn)：1.提示可能為腦囊蟲病的神經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。
2．免疫學(xué)檢查顯示存在囊蟲抗體。
3．X平片顯示大腿及小腿肌肉中有“雪茄狀”的鈣化灶。
次要標(biāo)準(zhǔn)：1.皮下結(jié)節(jié)（未經(jīng)組織學(xué)證實(shí)）
2．X平片顯示軟組織或顱內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化灶。
3．提示可能為腦囊蟲病的臨床表現(xiàn)。
4．抗囊蟲治療后顱內(nèi)病變消失。
流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1.患者來自或生活在疫區(qū)。
2．常去疫區(qū)史。
3．豬肉絳蟲接觸史。
診斷分級(jí)如下：
確診：1.一條準(zhǔn)對(duì)標(biāo)準(zhǔn)。
2．兩條主要標(biāo)準(zhǔn)。
3．一條主要標(biāo)準(zhǔn)＋兩條次要標(biāo)準(zhǔn)＋一條流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。
擬診：1.一條主要標(biāo)準(zhǔn)＋兩條次要標(biāo)準(zhǔn)。
2．一條主要標(biāo)準(zhǔn)＋一條次要標(biāo)準(zhǔn)＋一條流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。
3．三條次要標(biāo)準(zhǔn)＋一條流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。
可能的診斷：1.一條主要標(biāo)準(zhǔn)。
2．兩條次要標(biāo)準(zhǔn)。
3．一條次要標(biāo)準(zhǔn)＋一條流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。
第１８節(jié)血管性癡呆
采用1993年美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與卒中研究所和瑞士神經(jīng)科學(xué)研究國際協(xié)會(huì)(ＮＩＮＤＳ/ＡＩＲＥＮ)制訂的
很可能(ｐｒｏｂａｂｌｅ)血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)(表4),作出血管性癡呆的診斷:
(1) 有癡呆(通過臨床和神經(jīng)心理學(xué)檢查有充分證據(jù)表明符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn);同時(shí)排除了由意識(shí)障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性疾病所引起的癡呆)。
(2) 有腦血管病的證據(jù)(臨床證明有腦血管病所引起的局灶性體征,如偏癱、中樞性舌癱、病理征、偏身失認(rèn)、構(gòu)音障礙等;影像學(xué)檢查如ＣＴ或ＭＲＩ證實(shí)有腦血管病的臨床病理,如大血管梗塞、重要部位的單個(gè)梗塞、多發(fā)性腦梗塞和腔隙性腦梗塞、廣泛的腦室周圍白質(zhì)病變、上述病變共存等)。
(3) 上述兩種損害有明顯的因果關(guān)系(在明確的卒中后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆;突然出現(xiàn)認(rèn)知功能衰退,或波動(dòng)樣、階梯樣進(jìn)行性認(rèn)知功能損害)。
Ａ.臨床很可能血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)1.有癡呆(通過臨床和神經(jīng)心理學(xué)檢查有充分證據(jù)表明符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn);同時(shí)排除了由意識(shí)障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性疾病所引起的癡呆)2.有腦血管病的證據(jù)①臨床證明有腦血管病所引起的局灶性體征,如:偏癱、中樞性舌癱、病理征、偏身失認(rèn)、構(gòu)音障礙等②影像學(xué)檢查(如ＣＴ或ＭＲＩ)有相應(yīng)的腦血管病的證據(jù),如:大血管梗塞、重要部位單個(gè)的梗塞、多發(fā)性腦梗塞和腔隙性腦梗塞、廣泛的腦室周圍白質(zhì)病變、上述病變共存等3.上述兩種損害有明顯的因果關(guān)系①在明確的卒中后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆②突然出現(xiàn)認(rèn)知功能衰退,或波動(dòng)樣、階梯樣進(jìn)行性認(rèn)知功能損害。
Ｂ.臨床支持很可能血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)1.早期出現(xiàn)步態(tài)異常(小碎步、慌張步態(tài)、失用及共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等)2.不能用其他原因解釋的多次摔倒病史3.早期出現(xiàn)尿急、尿頻及其他泌尿系統(tǒng)癥狀,且不能用泌尿系統(tǒng)疾病來解釋4.假性球麻痹5.人格及精神狀態(tài)改變:意志缺乏、抑郁、情感改變及其他皮質(zhì)下功能損害,包括精神運(yùn)動(dòng)遲緩和運(yùn)動(dòng)障礙。
Ｃ.不支持血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)1.早期發(fā)現(xiàn)的記憶力損害,且進(jìn)行性加重,同時(shí)伴有其他認(rèn)知功能障礙,且神經(jīng)影象學(xué)上缺乏相應(yīng)的病灶2.缺乏局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征3.ＣＴ或ＭＲＩ上未顯示腦血管病損害。
Ｄ.臨床可疑血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)1.有癡呆表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征,但腦影像學(xué)上無肯定的腦血管病表現(xiàn)2.癡呆與腦卒中之間缺乏確切的相互關(guān)系3.隱匿起病,認(rèn)知功能損害呈平臺(tái)樣過程,且有相應(yīng)的腦血管病證據(jù)。
Ｅ.確定血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)1.符合臨床很可能血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)2.腦活檢或尸檢的病理證實(shí)有腦血管病的病理改變3.無病理性神經(jīng)纖維纏結(jié)及老年斑4.無其他可導(dǎo)致癡呆病理改變的病因Ｆ.為研究方便,依據(jù)臨床、影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn),血管性癡呆可分為下列幾種亞型:皮質(zhì)型、皮質(zhì)下型、Bingswanger病及丘腦癡呆。
馮立華律師辦案心得：一個(gè)好律師的標(biāo)準(zhǔn)，不是在于他在電視臺(tái)或報(bào)紙等媒體露了幾次臉，也不在于他參與過多少案件，而在于他為委托人贏了多少案件，為委托人爭(zhēng)取了多少利益或減少了多少損失，使得委托人在案件結(jié)束多少年后仍然把他當(dāng)做生活中必不可少的真心朋友。
關(guān)注微信“馮立華律師”(微信號(hào)yhjf2015)，閱讀更多精彩文章。使用微信掃描左側(cè)二維碼添加關(guān)注。
（聲明：本文僅代表作者觀點(diǎn)，不代表法邦網(wǎng)立場(chǎng)。本文為作者授權(quán)法邦網(wǎng)發(fā)表，如有轉(zhuǎn)載務(wù)必注明來源“馮立華律師網(wǎng)”）
執(zhí)業(yè)律所：馮立華
咨詢電話： 15811286610
關(guān)注馮立華律師，即時(shí)了解法律信息，一對(duì)一預(yù)約專家律師咨詢。
執(zhí)業(yè)律所：馮立華
咨詢電話：15811286610
關(guān)注馮立華律師，即時(shí)了解法律信息，一對(duì)一預(yù)約專家律師咨詢。
使用微信掃描二維碼
關(guān)注馮立華律師
